阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要...查看详情

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。查看详情

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplasticanemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。查看详情

重金属中毒性肾病

重金属中毒性肾病(heavymetalnephropathy)是由于长期接触金属后引起的急、慢性肾损伤。重金属中毒性肾病与重金属的职业接触和环境接触密切相关。因大多数重金属均有肾毒性。查看详情

脂蛋白肾小球病

脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型高脂血症，伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高。查看详情

镇痛剂肾病

镇痛剂肾病(analgesicnephropathy，AN)是由于长期滥用镇痛药物，其累积量超过1～2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死，此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。查看详情

重链病

重链病(heavychaindisease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。查看详情

壮热

壮热是指病人自觉热甚，或恶热，喜弃衣被，扪之肌肤烙手，测其体温39℃以上者，多因外邪入里，邪正相搏，阳热内盛，蒸达于外所致。常见于外感温热病气分阶段，属里实热证，多兼面赤、汗多、烦渴饮冷、舌红苔黄等热盛之症。查看详情

转移性皮肤钙化病

皮肤钙化病(calcinosiscutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为转移性皮肤钙化病，营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。查看详情

致密性骨发育障碍

致密性骨发育障碍(condensingosteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒，以后，由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全，Palmar等认为其是骨硬化的一种，或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来，软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。查看详情