橄榄体脑桥小脑萎缩

橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗...查看详情

开放性脑外伤

伤后脑组织与外界相通的颅脑损伤称为开放性脑损伤。查看详情

赖氏综合征

赖氏综合征(Reyessyndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑...查看详情

克-雅氏病性痴呆

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋...查看详情

流行性甲型脑炎

流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎(encephalitislethargica)。1917年4月康斯坦丁·冯·艾克诺默(ConstantinvonEconomo)医生在维也纳精神病学会上发表了他对这种疾病的临床和病理的发现，并提出为一种独立的疾病，故又称VonEconomo脑炎。在第一次世界大战末期，甲型脑炎席卷欧洲，大约500万人被感染，患者大多为年轻人，而且女性多于男性。急性期临床特征为发热、昏睡、眼肌瘫痪及舞蹈样运动过多等。慢性期主要表现为帕金森(Parkinson)综合征...查看详情

利斯特菌脑膜炎

利斯特菌脑膜炎是由单核细胞增多性利斯特菌(Listeriamonocytogenes，简称利斯特菌)所引起的脑膜炎，多见于婴幼儿、老年人及免疫功能缺陷的成人患者。本菌除引起脑膜炎外，还可引起妊娠感染、新生儿败血性肉芽肿、败血症及病灶性感染.如皮肤脓疮、化脓性结膜炎、淋巴结炎、心内膜炎(左心损害较多)、骨髓炎等。利斯特菌为革兰阳性短小杆菌，大小为(1～2)μm×0.5μm，通常成双排列，不产生芽孢，一般不形成荚膜，在含血清的葡萄糖蛋白胨水中能形成黏多糖荚膜。鞭毛染色可见鞭毛。本...查看详情

颅骨裂和有关畸形

颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时，则可能产生颅裂或脊柱裂。查看详情

淋巴细胞性脉络丛脑膜炎

淋巴细胞性脉络丛脑膜炎(lymphocyticchoriomeningitis)是由淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒引起的急性传染病。本病临床表现不一，可以是隐性感染，或如流感样，以起病急、发热、头痛、肌痛为主要表现。典型表现呈淋巴细胞性脑膜炎综合征，严重者可出现脑膜脑炎。本病一般为自限性，预后良好。查看详情

颅内静脉血栓形成

颅内静脉血栓形成是一种少见的脑血管病，主要是指静脉窦血栓形成，而脑静脉血栓形成较罕见，且多是由静脉窦血栓形成延续所致。按病变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉。查看详情

脉络丛乳头状瘤

脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性，一般生长缓慢，极少发生恶变。查看详情