角质层过度增厚

　
　　角质层异常增厚，为角化过度的一种解释，另外还有一种解释是，皮肤或粘膜表面的上皮细胞过度角化,角质层发炎增厚的一种病理变化。虽然角化过度可发生于任何动物的任何部位,但常被看作是牛特别是犊牛的临床症状。常因接触或摄入某种化学物质而致,亦可由病毒引起。犊牛角化过度时,躯干上三分之二及颈侧皮肤增厚、有皱褶,特别是颌骨角部和颈部发干、变灰、脱毛发皱,同时口腔、舌、食道、胃。可见于皮松解

角质层过度增厚是由什么原因引起的？
　　常因接触或摄入某种化学物质而致,亦可由病毒引起。表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。

角质层过度增厚应该如何诊断？
　　诊断要点：
　　1.出生时即有。
　　2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。
　　3.全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。
　　4.皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。
　　5.慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。
　　6.组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。

角质层过度增厚容易与哪些症状混淆？
　　表皮松解性角化过度鱼鳞病应与以下疾病鉴别：(1)红斑角皮症，包括两种亚型，①进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症，及可变性红斑角化病V。PESK常在出生后不久发病，皮损逐渐加重，在青春期皮损分布最为广泛，以后可逐渐消退。主要表现为双侧掌跖部位的弥漫性红斑，表面逐渐出现角化过度性斑块，皮损逐渐扩大，可累及手背，足背，胫前，肘，膝以及大腿伸侧，少数可累及臀部及颈、面部。皮损边界清楚，伴角化过度性鳞屑，对称分布。可有指(趾)甲增厚失去光泽。病理主要表现为表皮角化过度，伴有角化不全，棘层明显增厚，真皮非特异性炎症细胞浸润。EKV EKV主要表现为境界非常清楚的弯曲如地图状的红斑，其形态，部位可以在几小时至几天内发生变化，红斑上散在持久性角化过度性斑片，可伴少量鳞屑，多发生于四肢伸侧，臀部，腋下，腹股沟和面部，而甲很少受损。近年来的研究发现了这两种疾病的分子遗传学基础，EKV的主要与编码缝隙连接蛋白Connexin31的GJB3基因及编码Connexin30.3的GJB4基因的突变有关，基因分被定位在1p33-p35及1p34-p35。目前有学者认为PSEK的致病基因可能为兜甲蛋白基因(LOR)，但也可能是缝隙连接蛋白基因家族中的某些成员(主要是Cx30 和Cx30. 3)，其基因最近被定位在了21q11.2-21q21.2 。
　　(2)常染色体显性遗传病，表现为出生后即有广泛水疱，后为角化过度性鳞屑所替代，主要累及四肢屈侧皮肤，不伴红皮症，组织病理上为颗粒层松解，不同于BCIE的棘层松解。IBS为K2e基因突变，而BCIE为K1/K10基因突变。当诊断BCIE却没有发现K1/K10突变的，因考虑是否有K2e基因的突变。

角质层过度增厚应该如何预防？
　　1.可系统应用氨甲喋呤。
      2.外用维甲酸霜，适用于疣状增殖性损害。
      3.外用10%甘油和3%乳酸溶液，适用于湿润性损害。