凝血因子功能的障碍

　
　　凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

凝血因子功能的障碍是由什么原因引起的？
　　1、遗传性单一凝血因子缺乏。
　　2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏。
　　3、血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见;绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
　　4、患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

凝血因子功能的障碍应该如何诊断？
　　诊断：确定高尿酸血症是合成过多或排泄障碍需查尿酸清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下为尿酸排泄障碍，5%~12%为混合型，即既有尿酸生成增多又有尿酸排泄障碍，12%以上为尿酸合成过多。尿中尿酸浓度、尿中尿酸酐浓度之比：0.4%~0.5%为尿 酸排泄障碍;0.4%~0.8%为混合型，0.8%以上为尿酸合成过多。尿酸合成过多可分为原发性与继发性两大类，原发性为尿酸合成过度，酶缺陷;继发性 则见于血液病、肿瘤、烧伤等体内大量分解核酸的结果。排泄障碍同样可以分为原发性与继发性，原发性多为特发性或遗传性;继发性则多见于肾功能障碍、脱水、甲状腺功能亢进、酸中毒等;另外，混合型多见于嗜酒、高嘌呤、高热量饮食、剧烈运动之后、肥胖等。
　　可做凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别：
　　对相关的可能凝血机制障碍分别对应做相关的检查。
　　1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做凝血活酶生成试验。
　　2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏时可做凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定。
　　3、纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血时可做纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查。
　　最后结合各项检查结果进行综合判断。
　　1、仔细询问病史。
　　2、进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比。

凝血因子功能的障碍容易与哪些症状混淆？
　　1.血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 其临床特点为自幼即有出血倾向 出血时间延长、血小板粘附性减低 对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集 血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。
　　2.维生素K缺乏症：维生素K在凝血过程中起重要作用 缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏 这些因子 需由维生素K参与 在肝合成 通过细胞膜释放至细胞外 严重缺乏时常出现自发性出血。
　　3.弥散性血管内凝血是疾病发展过程中的一种复杂的病理过程 是一组严重的出血性综合征 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态 血小板聚集、纤维蛋白沉着 形成广泛的微血栓 继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进 临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等 急性型病势凶险 如不及时治疗 可危及生命。

凝血因子功能的障碍应该如何预防？
　　1、饮食均衡，注意补充人体所需物质;
　　2、劳逸结合，注意控制原发病的发生。
　　3、治疗时应以治疗肝病为基础。出血明显，PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂，以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗，当肝病合并DIC时，需按DIC处理，但肝素的应用需慎重。