骨髓异常增生综合征

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。查看详情

过敏性紫癜肾炎

过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。查看详情

高钠血症

高钠血症指血钠过高(通常为>145mmol/L)并伴血渗透压过高的情况。除个别情况外(输入过多含钠盐过多的液体等)，本症主要是由失水引起，有时也伴失钠，但失水程度大于失钠。本病常有细胞内水分减少，这是由于细胞外高渗透压可以将细胞内水分吸出到细胞外;因此血容量开始并不下降，但到晚期严重时仍可减少。查看详情

钩端螺旋体病的肾损害

钩端螺旋体病(leptospirosis)是由致病性钩端螺旋体引起的急性全身性感染性疾病。病程中期常发生各器官的损害和功能紊乱，重症患者也可发生严重的肝肾功能衰竭，从而危及患者的生命。查看详情

梗阻性尿路疾病

尿路的结构或功能改变妨碍了正常尿流,有时可导致肾功能不全(梗阻性肾病).梗阻性尿路疾病在任何年龄都很常见.有4%的病人在尸检中发现存在肾盂积水(一种肾脏病变的结果),男女性别分布一样.梗阻性尿路疾病更常见于年龄＞60岁的男性,因为良性前列腺增生和前列腺癌的发生率增加.在美国,每1000人中有2人因梗阻性尿路疾病住院.查看详情

肝源性肾损害

肝源性肾损害主要包括①乙型肝炎病毒导致的肾小球肾炎；②肝硬化时体内免疫、生理和代谢等方面的紊乱产生的以IgA肾病为主的肾小球肾炎；③严重肝功能不全时，肾脏低灌注引起的功能性急性肾衰，即肝肾综合征。查看详情

戈谢病

戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-...查看详情

高脂蛋白血症Ⅴ型

高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemiatypeⅤ)又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症，是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低，多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型，且常和肥胖和(或)酗酒有关。如果外源性甘油三酯供给减少，就转变为Ⅳ型，遗传模式与Ⅳ型相似。查看详情

高脂蛋白血症Ⅳ型

高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemiatypeⅣ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病，是一种体质性疾病。查看详情

高脂蛋白血症Ⅲ型

高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemiatypeⅢ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。查看详情