血清阴性脊柱关节病

血清阴性脊柱关节病是指血清类风湿因子阴性，脊柱关节受累的一组疾病的总称。这组疾病包括强直性脊柱炎、瑞特综合征、牛皮癣关节炎以及肠病性关节病等。之所以把这儿种疾病归为一类，是因为这几种疾病在临床上存在着许多共同之处，如：血清中类风湿因子多阴性，都以脊柱(包括骶髂关节)为主要受累部位。病理改变主要集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的位置，可以伴眼睛、口腔、肠道、生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎等皮肤粘膜改变；另外这组病人还常有家族聚集倾向，并与人类白细胞相关抗原B2，（HLA—B27）有...查看详情

向胸腰段脊髓供血的大根动脉缺血症候群

此组根动脉多来自肋间动脉，或来自上方腰动脉和(或)髂外动脉，沿肋间神经或腰脊神经进入椎管后，即参与构成脊髓中、下段的脊髓前中央动脉。胸段上方达第6胸髓，下方至骶4;腰段为胸12至骶5，主要供应该段脊髓前方2/3的血运。查看详情

小儿关节弯曲综合征

关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩(congenitalmultiplearthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenitalmyodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplasticsyndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。查看详情

系统性红斑狼疮所致脊髓病

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹;此外，常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。SLE对中枢神经系统的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson...查看详情

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

播散性脂肪肉芽肿综合征(Farberssyndrome)即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征。查看详情

小儿常染色体隐性小脑性共济失调

常染色体隐性小脑性共济失调(autosomalrecessivecerebellarataxias)这类疾病中，较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等，本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(Friedreichsataxia，FA)是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征，常伴骨骼畸形。现已知本病累及多个系统，临床表现复杂多样。随着致病基因被克隆以及发现基因有GAA三核苷酸重...查看详情

小儿动脉肝脏发育异常综合征

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepaticdysplasiasyndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。查看详情