苍白球黑质红核色素变性
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部位:全身就诊科室:内科神经内科
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介绍:
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎...查看详情
Creutzfeldt-Jakob病
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就诊科室:内科神经内科
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介绍:
皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。查看详情