先天性肾病综合征

先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征，具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等，按病因通常分为遗传性肾病综合征和非遗传性肾病综合征两大类。查看详情

小儿肾血管性高血压

儿童高血压中65%～80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascularhypertension，RVH)即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率查看详情

新生儿泌尿系统感染

新生儿泌尿系统感染(urinarysysteminfectionofnewborn)是指因某种细菌感染引起的菌尿或尿中白细胞或脓细胞增多，细菌可由血行播散或直接侵入尿路而引起感染，包括肾盂肾炎、膀胱炎和尿道炎，由于感染病变难以局限在尿路某一部位，临床上无法定位，统称为泌尿系感染。尿路感染的存在常提示我们是否有潜在的尿路畸形(输尿管疝、输尿管肾盂交界处梗阻)、膀胱输尿管反流或功能性膀胱异常。查看详情

小儿狼疮肾炎

狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemiclupuserythenlatosusnephritis，SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重，难治病例较多。SLE部分病人以肾外症状为主，肾损害轻;另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小球疾病。查看详情

小儿慢性肾功能衰竭

慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure)简称慢性肾衰，由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征、肾囊性病变为主。查看详情

小儿慢性肾小球肾炎

病程超过1年的肾小球肾炎，伴有肾功能减退和(或)高血压及贫血者，称之为慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议，将病程超过1年，伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压，预后较差的肾小球肾炎，称为慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎。慢性肾小球肾炎是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数十年)以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。查看详情

小儿Alstrom综合征

Alström综合征即先天性黑?，又称遗传性先天性视网膜病、Alströem-Olsen综合征等。属常染色体隐性遗传性疾病，主要为视力减退、神经性耳聋、肥胖、糖尿病、尿崩症、肾功能不全、性腺功能低下、高尿酸血症及高甘油三酯血症等。查看详情

小儿莱施-尼汉综合征

莱施-尼汉综合征又称雷-尼综合征、自毁容貌综合征.Lesch与Nyhan与1964年首次报道并描述本病的临床特点，本病的临床特点是男孩发病、智力低下、舞蹈状手足徐动、脑性瘫痪、强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等。小儿时期发生的嘌呤代谢异常(metabolicabnormalityofpurine)多由于尿酸代谢异常，其中以莱施-尼汉综合征(Lesch-Nyhansyndrome)较常见。查看详情

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征

不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetryshortstatuevariationsinsexualdevelopmentsyndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。本病征系先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。张名通等1987年报告一例女孩合并有糖尿病。查看详情