肺动静脉瘤

肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasisofthelung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm）。另外，本病有家族性，与遗...查看详情

房间隔缺损

房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右，男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。查看详情

法乐四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对...查看详情

法洛四联症

法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。查看详情

肺静脉异位引流

　　肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。　　肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种　　①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。　　部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流...查看详情

法洛三联症111

　　法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄，右心室和右心房压力明显增高，引起右向左的分流，临床上出现发绀;对房缺较大者右心房压力低于左心房压力，血流动力学改变呈左向右分流，临床无发绀。查看详情

法洛氏四联症

在紫绀型先心病中最常见（占70－75％），为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似查看详情

房室管畸形

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。查看详情

风湿性二尖瓣关闭不全

风湿性二尖瓣关闭不全是风湿热侵犯二尖瓣，最多见的病变是瓣膜纤维化增厚，交界融合，瓣口狭小，形成单纯性二尖瓣狭窄。约1/3病例二尖瓣狭窄伴有关闭不全。单纯性二尖瓣关闭不全则较为少见，在风湿性二尖瓣病变中仅占5%左右。查看详情

腹主动脉腔静脉瘘

1831年，JamesSyne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(aorto-cavalfistula，ACF)，是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。查看详情