老年人感染性休克

感染性休克是由微生物及其毒素等产物直接或间接地引起急性微循环灌注不足，导致组织缺氧、细胞损害、代谢和功能障碍，甚至多器官功能衰竭(MOF)的危重综合征。查看详情

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。查看详情

老年人心脏淀粉样变性

早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为淀粉样变性。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。查看详情

皮肌炎与多发性肌炎

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。本病与中医肌痹或风湿痹类似。查看详情

黏脂贮积症Ⅲ型

黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合征相同，但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩，但病情发展缓慢，可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。查看详情

天冬氨酰葡萄糖胺尿症

天冬氨酰葡萄糖胺尿症是由于体内天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为智力低下，面容粗笨，多发性骨发育不良，周围血液中淋巴细胞内有空泡，无黏多糖尿。查看详情

弹性假黄瘤

弹性假黄瘤(pseudoxanthomaelasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffusexanthelasma)，以后又有非典型黄色瘤，营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常显性遗传症状较隐性遗传严重。查看详情

荨麻疹性血管炎

荨麻疹性血管炎(Urticarialvasculitis，UV)1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。查看详情

小儿豹皮综合征

豹皮综合征(Leopardsyndrome)也称多发性黑痣综合征、弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病、Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等。为一常染色体显性遗传性疾病。主要特点为多发性黑痣、心电图异常、先天性心血管异常、眼异常、生殖器异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋、中枢神经异常、全身斑疹近似“豹皮”色素斑。查看详情

小儿下腔静脉阻塞综合征

下腔静脉阻塞综合征(inferiorvenacavalobstructionsyndrome)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。随着发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞综合征，或Chiari-Budd综合征。查看详情