新生儿肾静脉血栓

肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性，常被危重的基础疾病所掩盖，故至今尚无确切的发病率和病死率数据。查看详情

小儿先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度，可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变，如胎儿...查看详情

小儿尿感

泌尿系感染（ruinarytractinfection）简称尿感，是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上、下泌尿道，因定位困难统称为尿感。症状上分为急性及慢性两种。前者起病急，症状较典型易于诊断。慢性及反复感染者可导致肾损害。小儿时期反复感染者，多伴有泌尿系结构异常，应认真查找原因，解除先天性梗阻，防止肾损害及瘢痕形成。查看详情

小儿原发性肾病综合征

肾病综合症(nephroticsyndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。查看详情

腺性膀胱炎

　　腺性膀胱炎是膀胱粘膜移行上皮由于各种原因转化为腺上皮的转化性病变。其临床表现无特征性。腺性膀胱炎临床表现为尿频、尿急、尿痛、排尿困难、肉眼或镜下血尿，如并发肾积水，可出现腰酸、腰胀等不适症状，确诊主要依据膀胱镜检加活检。腺性膀胱炎仅仅是一个病理诊断，多数腺性膀胱炎是一种继发性病理改变，其后面可能隐藏着许多其他病因，不为人们注意。要想得到满意的治疗效果，应首先针对病因进行治疗。查看详情

先天性膀胱颈挛缩

膀胱颈是指包括自尿道内口向尿道内延伸1～2cm的一段管状结构。膀胱颈部梗阻是指由于机械性或功能性原因，导致膀胱颈口缩窄或开放受限，从而发生排尿困难等梗阻症状。它可分为原发性和继发性两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是因为结构的改变。即在排尿期膀胱颈不仅不能开放，反而主动收缩。查看详情

小儿磷酸酶过少症

磷酸酶过少症(hypophosphatasia)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，少数为显性遗传。多发生于小儿，其特点是血液、肝脏、骨骼和肾脏等组织中的碱性磷酸酶活性低下或消失，骨化不全，易骨折和尿液中磷酰乙醇氨(phosphorylthanolamine)排出量增加。查看详情

小儿眼-耳-脊椎综合征

眼-耳-脊椎综合征(oculoauriculovertebraldysplasiasyndrome)又称耳-脊椎综合征(auriculovertebralsyndrome)、眼-耳-脊椎发育不良综合征(oculoauriculovertebraldysplasiasyndrome)、下颌面骨发育不全-眼球上皮样囊肿综合征(mandibulofacialdysostosis-epibulbardermoids)、眼-脊柱发育不全(oculovertebraldysplasia)...查看详情

小儿脊柱裂

脊柱裂(spinabifida)是妊娠早期、胚胎发育时，神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天畸形。脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一，因此，本症的防治非常重要。查看详情

小儿家族性低血磷性佝偻病

抗维生素D性佝偻病(vitaminD-resistantrickets)是一种肾小管遗传缺陷性疾病，有低血磷性和低血钙性两种。家族性低血磷性佝偻病(familialhypophosphatemicrickets)是由于肾小管缺陷，肾脏丢磷，以致钙、磷代谢紊乱，造成佝偻病。遗传方式是性联显性遗传，对一般生理剂量的维生素D无反应，故又称抗维生素D佝偻病、性联低磷血症。查看详情