先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。查看详情

先天性肝囊肿

先天性肝囊肿(congenitalcystofliver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及单发性肝囊肿。查看详情

先天性肠闭锁与狭窄

胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。查看详情

下消化道出血

下消化道出血是指距十二指肠悬韧带50cm以下的肠段，包括空肠、回肠、结肠以及直肠病变引起的出血，习惯上不包括痔、肛裂引起的出血在内，其临床表现以便血为主，轻者仅呈粪便潜血或黑粪，出血量大则排出鲜血便，重者出现休克。查看详情

细菌性肝脓肿

细菌性肝脓肿是指由化脓性细菌侵入肝脏形成的肝内化脓性感染灶。本病可来自胆道疾病(占16%～40%)，门静脉血行感染(占8%～24%)，直接感染较少见，经肝动脉血行感染报告不一，最多者为45%，隐匿性感染约占10%～15%。致病菌以革兰阴性菌最多见，其中2/3为大肠埃希杆菌，粪链球菌和变形杆菌次之;革兰阳性菌以金葡菌最常见，感染常为混合性。临床上以寒战、高热、肝区疼痛、肝大和压痛为主要表现。查看详情

纤维化综合征

纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。查看详情

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。查看详情

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associatedhemophagocyticsyndrome)(VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关，临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。查看详情

细粒棘球蚴病

细粒棘球蚴病(echinococcosisgranulosa)是人体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致的疾病，又称为囊型包虫病。狗是其终宿主，羊、牛是其中间宿主，故本病流行于畜牧区，人因误食虫卵也可成为其中间宿主，发生包虫病。包虫囊肿在肝脏内最多见，肺部次之，脑、骨骼等其他脏器偶尔也被侵犯。查看详情

小儿消化性溃疡

消化性溃疡(Pepticulcer)在幼儿时期不常见，青年期发病者较多，近年来由于内窥镜在临床广泛应用，发病率有增加趋势。小儿各年龄组均可发病，以新生儿和年长儿多见。胃溃疡常发生于小婴儿，多为应激性溃疡，十二指肠溃疡多发生于年长儿。小儿时期平均发病率十二指肠溃疡较胃溃疡约多3～5倍。男孩较女孩为多，据一般统计约为2：1。据报道成人病例的21%～50%开始于儿童期。1.6%开始于4岁以前。查看详情