糖尿病所致脊髓病

糖尿病并发症多，神经系统并发症多见于重型糖尿病或病程长、病情控制不佳的患者。糖尿病所致脊髓病在其并发症中发病率不高。糖尿病所致脊髓病也称为糖尿病脊髓综合征。糖尿病是由于人体内胰岛功能减退，胰岛素绝对或相对分泌不足引起的以糖代谢紊乱为主的疾病。严重时伴以脂肪和蛋白质等代谢紊乱。查看详情

系统性红斑狼疮所致脊髓病

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹;此外，常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。SLE对中枢神经系统的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson...查看详情

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

播散性脂肪肉芽肿综合征(Farberssyndrome)即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征。查看详情

小儿常染色体隐性小脑性共济失调

常染色体隐性小脑性共济失调(autosomalrecessivecerebellarataxias)这类疾病中，较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等，本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(Friedreichsataxia，FA)是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征，常伴骨骼畸形。现已知本病累及多个系统，临床表现复杂多样。随着致病基因被克隆以及发现基因有GAA三核苷酸重...查看详情

亚急性坏死性脊髓炎

亚急性坏死性脊髓炎(subacutenecrotizingmyelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。查看详情

隐性脊柱裂

隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种，多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状，也没有任何外部表现。查看详情

椎管内结核瘤

椎管内结核瘤系椎管内硬脊膜内或硬脊膜外侵犯脊髓的结核性肉芽肿。查看详情

椎管内神经鞘瘤

神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。查看详情

肝性脊髓病

肝性脊髓病(hepaticmyelopathy)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。查看详情

小儿动脉肝脏发育异常综合征

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepaticdysplasiasyndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。查看详情