小儿先天性主动脉瓣狭窄

先天性主动脉瓣狭窄(congenitalaorticstenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。查看详情

小儿血管角质瘤综合征

血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratomacorporisdiffusm)，又称Fabry综合征(Fabryssyndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。本病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻，引起一系列临床...查看详情

小儿预激综合征

预激综合征(pre-excitationsyndrome)又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Parkinson-Whitesyndrome)，系心房与心室间存在附加传导束，又称房室旁道，使部分心室提前激动。小儿发病率为1/1000。跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，其连接心房心室肌，称之为房室旁路。这一异常房室旁路具有房室传导功能，导致心电生理异常表现和快速性心律失常，称之为预激综合征，又称Wolff-Parkinson-White(沃-帕-怀)综合征(WPW综合征)...查看详情

小儿阵发性室上性心动过速

阵发性室上性心动过速(paroxysmalsupraventriculartachycardia，PSVT)简称室上速，包括一组异位冲动形成或折返环路位于房室束分支以上的快速心律失常;临床表现及心电图特点相似，统称室上性心动过速。查看详情

小儿阵发性室性心动过速

阵发性室性心动过速(paroxysmalventriculartachycardia，PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常，心电图特点：①QRS波宽大、畸形，T波多半与主波方向相反;②房室分离;③心室夺获或室性融合波;④室性心动过速。报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷、呼吸困难、黑?、晕厥及休克等症状。因此，室性心动过速为儿科急症，需紧急处理。查看详情

小儿致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律...查看详情

小儿自律性房性心动过速

自律性房性心动过速(automaticatrialtachycardia，AAT)又称异位性房性心动过速(ectopicatrialtachycardia，EAT)。其临床特点为心动过速呈持续发作，达数月至数年之久，故又称慢性房性心动过速。婴幼儿患者常导致心动过速性心肌病，发生心力衰竭。查看详情

新生儿心肌炎

新生儿心肌炎是在新生儿期由多种因素引起的局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出和心肌纤维变性、溶解和坏死，导致不同程度的心肌功能障碍和全身症状的疾病。可散发或流行，临床表现不典型，较难早期发现而易延误治疗，病死率高，应引起重视。查看详情

双主动脉弓

双主动脉弓是临床最常见的血管环形式，主动脉弓向前达气管分为左右两个主动脉弓，然后包绕气管和食管，通常右侧动脉弓粗于左侧动脉，然后延伸达食管后合并而进入降主动脉，位于躯干中线的左侧，偶有左侧动脉弓闭锁。一个完全的血管环由主动脉弓在血管和食管两侧形成。伴有前位的升主动脉弓和食管后主动脉弓或后位的降主动脉。通常动脉导管位于左侧，并非血管环必须的组成部分，但其长度可影响临床症状的严重程度。仅22％的患者伴先天性心脏畸形。主要为法洛氏四联症和完全性大动脉转位。双主动脉弓的患儿症状可较严...查看详情

小儿纵隔压迫综合征

纵隔压迫综合征(mediastinumstressedsyndrome)是一组症候群，凡纵隔内任何组织或器官的病变，都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状。其病因可为先天性组织异常，或为原发性或转移性肿瘤，也有的由淋巴结炎和脓肿所引起。因受压部位和性质不同，其表现亦不一致。查看详情