小儿手-心畸形综合征

手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limbsyndrome)，又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digitalsyndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digitaldysplasiasyndrome)等。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现特点。查看详情

小儿马方综合征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。查看详情

小儿特发性室性心动过速

特发性室性心动过速(idiopathicventriculartachycardia，IVT)简称特发性室速，是指无明显器质性心脏病证据及任何致心律失常因素的室速。临床表现轻，预后良好的室性心动过速，因心动过速起源点多位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。特发性室性心动过速发病原因未明，许多研究认为其发生机制与折返或延迟后除极的触发激动有关。与缺血性心脏病后的室性心动过速相比，特发性室速的QRS形状具有以...查看详情

小儿烹调综合征

烹调综合征(cookssyndrome)由Kwork首次报道，吃中国食物后，发生一组复合症状——面、颈、上胸、背和手臂有“烧灼”、“压迫”、“绷紧”或“麻木”等感觉或全身倦怠感，伴有心悸的发作性症状，称之为中国餐馆综合征。其别名尚有美味综合征、中国头痛、吃中国食物后综合征、日本餐馆综合征等。以往亦有称谷氨酸摄入过量综合征。查看详情

小儿完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，也有称为肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPV...查看详情

小儿期前收缩

期前收缩即过期前收缩动(prematurebeat)简称早搏，又称期外收缩(extrasystole)，按其起搏点的部位，可分为房性、房室交界性(交界性)及室性，其中以室性最多，房性次之，交界性较少见。期前收缩和逸搏这一种异位搏点激动所致的心律失常，其中室性期前收缩在儿童最常见，大多预后良好。逸搏主要发生于窦性心动过缓或窦性停搏的患儿，预后取决于原发疾病。查看详情

小儿心面综合征

心面综合征(cardiofacialsyndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。查看详情

小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征

眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayresyndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。查看详情

小儿先天性侏儒痴呆综合征

先天性侏儒痴呆综合征(congenitaldwarfismdementiasyndrome)又称Noonan综合征、Noonan-Ehmke综合征、假性Turner综合征、翼状颈综合征、Turner男性表型、男性Turner综合征。目前认为是常染色体显性遗传，其具有Turner综合征的临床特征，伴有肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及肥大性心肌病等先天性心脏病，而染色体检查正常。查看详情

小儿洋地黄中毒

洋地黄是强心药，从春侧金盏花叶、铃蓝属等多种植物中提取的，临床以洋地黄毒苷，地高辛最常用。洋地黄类药物的应用(applicationofdigitalis)作为传统的正性肌力药物，其应用于心衰治疗已200余年。对于充血性心衰，不论其心律是窦性心律还是心房颤动，不论左心衰或右心衰，也不论高排血量或低排血量心衰，均适用洋地黄治疗。洋地黄的负荷量为洋地黄中毒(digitalispoisoning)量的1/3～1/2，故易出现中毒。洋地黄中毒可促使患儿心衰加重，进而发展成为难治性心衰...查看详情