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甲状旁腺功能亢进

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1介绍

    甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引起的钙磷代谢失常。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系结石、高血钙和低血磷等。可分为原发性、继发性、三发性和假性四种。

2病理原因
甲状旁腺功能亢进是由什么原因引起的?
  原发性甲旁亢病因不明。有报告颈部放射治疗后良性或恶性甲状旁腺和甲状腺瘤发生率为11~25%。有的家族中父女、母子、兄妹均患此病。故本病的发生与放射性照射和遗传的关系需进一步研究。继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致,如慢性肾功能衰竭,维生素 D缺乏,肠道、肝和肾脏疾病致维生素 D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时,也出现低血钙症,以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大,分泌过多的 PTH。三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上,甲状旁腺受到持久和强烈的刺激,增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤,见于慢性肾功能衰竭。
3检查
甲状旁腺功能亢进应该如何诊断?
  血PTH浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标,目前有测定PTH氨基端、中间段和羧基端等数种放射免疫分析法,用这个指标诊断甲旁亢与手术的符合率达90%左右。且血PTH升高程度与血钙浓度、肿瘤大小和病情的严重程度相平行。但在继发性甲旁亢,PTH也可升高,把血PTH与血钙、尿钙、X射线检查及临床表现结合起来分析,有助于两者的鉴别诊断。尿环磷酸腺苷(cAMP)可升高。骨密度一般降低。 X射线特征性骨改变多见于头颅、牙硬板、手和骨盆等部位。腹平片可有泌尿系结石和肾钙化。大多数病变的甲状旁腺位于颈部,倘若第一次颈部探查手术失败,应考虑是否存在其他引起高血钙的原因。若认为仍旧符合甲旁亢的诊断,最好于再次手术前作定位检查,无创伤性检查有:超声断层、99mTc-201Tl双重同位素减影扫描,二者与手术符合率分别为70%和90%左右,均可检出直径1cm以上的病变,CT扫描有助于除外纵隔病变,但价格昂贵。选择性甲状腺静脉取血测PTH虽为创伤性检查,但特异性较强,诊断符合率达70~90%。甲状腺动脉造影检查阳性率不高,且有一定危险性,应慎用。
4鉴别
甲状旁腺功能亢进容易与哪些症状混淆?
  假性甲状旁腺功能减退症:假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。
  继发性甲状旁腺功能亢进症:继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT,简称继发性甲旁亢),是指在慢性肾功能不全、肠吸收不良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下,甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH,以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有不同程度的甲状旁腺增生,但并非甲状旁腺本身疾病所致。
5预防
甲状旁腺功能亢进应该如何预防?
症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。
若有以下情况要考虑手术治疗:
①血钙高于12mg%。
②血PTH高于正常值2倍以上。
③骨病X射线表现。
④活动性尿路结石。
⑤肾功能减退。
⑥严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。
预防,避免感染,精神创伤等严重或持久的应激反应。早期诊断,早期治疗,防止并发症。

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