阴部溃疡

　
　　阴部溃疡多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。阴部溃疡是白塞综合症的主要临床表现之一。

阴部溃疡是由什么原因引起的？
　　一)感染
　　1.病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
　　2.链球菌：由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切，而特别是血链球菌(s.sanguinis)，以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行，虽认为在发病中有重要作用，但并未获得一致结论。
　　3.结核菌自1964年，在中国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
　　二)微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致
　　三)遗传因素本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能系统染色体隐性遗传。
　　四)免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体;另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低，DNCB皮肤试验多为阴性，T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞，而特别是TH和NK细胞，而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞，很少B细胞和NK细胞，这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
　　五)其他本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展中可能也有一定作用。

阴部溃疡应该如何诊断？
　　尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在症)或加上皮肤损害(四联症)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合症的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。
　　诊断条件判断标准
　　主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主症者
　　1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主症或典型眼症状另加1项主症
　　2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主症
　　(1)结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主症
　　(2)皮下血栓性静脉炎
　　(3)毛囊样痤疮样皮疹
　　(4)皮肤针刺试验阳性
　　3.眼症状
　　(1)虹膜睫状体炎
　　(2)视网膜脉络膜炎
　　(3)前两者的继发病变
　　4.外阴病变
　　(1)男性阴囊阿佛他溃疡
　　(2)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡
　　次要条件：
　　1.类风湿性关节炎
　　2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡
　　3.副睾炎
　　4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等
　　5.神经系统症状

阴部溃疡容易与哪些症状混淆？
　　会阴部牵引痛：急性前列腺炎是指前列腺非特异性细菌感染所致的急性炎症，主要表现为尿急、尿频、尿痛、直肠及会阴部痛，多有恶寒发热等。
　　会阴部撕裂感：会阴Ⅲ度裂伤或称会阴完全裂伤，包括阴道口裂伤、会阴裂伤及肛门括约肌的裂伤，严重者破裂可伸展到直肠壁，引起大便及气体失禁。发生原因多由于分娩过程处理不当，偶有外伤致成。由于新法接生的大力推行，接生员恰当地保护会阴，使会阴Ⅲ度裂伤的发生率大大降低。
　　阴部皮肤潮红：会阴部自觉潮湿，发热，发红。患者有自觉症状和实验室检查发现生殖器有单纯疱疹病毒，即可诊断。

阴部溃疡应该如何预防？
　　尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
　　1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用，用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振，腹泻与便秘等。
　　2.肾上腺皮质激素：一般用强的松30～40mg，每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。
　　3.免疫抑制剂：免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg，静脉注射，每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125～300mg，每日工1次，3个月为1疗程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振，闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制剂。
　　4.其他疗法：对有结核病者给予抗结核药物。