小儿IgA肾病

　　IgA肾病(IgAnephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见，IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化，肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎，而且是导致终末期肾衰的常见原因之一，本节主要介绍原发性IgA肾病。查看详情

新生儿出血症

新生儿出血症(hemorrhagicdiseaseofnewborn，HDN)为维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血，发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症。查看详情

小儿类风湿病

　　小儿类风湿病又称幼年型类风湿关节炎(JRA),是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。　　年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热。其全身症状较关节症状更为显著，年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多。幼年类风湿病反复高热型(WisslerFanconi综合征)、幼年慢性关节炎(juvenilechronicarthritisJCA)、幼年类风湿病(juv...查看详情

环形胰腺

环状胰腺（annluarpancreas）是一种先天性的发育畸形病人有一带状胰腺组织环部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段致使肠腔狭窄本病于年由tiedemann首先在尸检中发现年ecker首先报道迄今世界文献中仅有余例报告国内丁士海年综合文献报道例男女之比为∶环状胰腺的临床表现临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关（一）新生儿型多在出生后周内发病周以上发病者少见主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻病儿出现顽固性呕吐呕吐...查看详情

出血性休克和脑病综合征

为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速，死亡率高，生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月)，但也有报道发生于15岁。查看详情

脑膨出

脑膨出是一种先天性颅骨缺损，中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜，则称为脑膜膨出，如果内容物为脑组织和脑膜，则称为脑膜脑膨出，如疝出物有脑组织、脑膜和脑室，则称为脑积水脑膜脑膨出。查看详情

小儿纵隔囊肿及肿瘤

纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心、大血管、食管、气管及其主支;②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。查看详情

小儿心搏呼吸骤停与心肺复苏术

心肺复苏术(cardiopulmonaryresuscitation，CPR)是指采用急诊医学手段，恢复已中断的呼吸及循环功能，为急救技术中最重要而关键的抢救措施。心搏与呼吸骤停往往互为因果，伴随发生，因此急救工作需两者兼顾，同时进行，否则复苏难于成功。心肺复苏的最终目标不仅是重建呼吸和循环，而且要维持脑细胞功能，不遗留神经系统后遗症，保障生存价值。随着对保护脑功能和脑复苏重要性认识的深化，更宜将复苏全过程称为心肺脑复苏(cardiopulmonarycerebralresu...查看详情

小儿尖头并指趾综合征

尖头并指趾综合征(acrocephalosyndactylysyndrome)又称Apert综合征、尖头并指趾畸形、并指型尖头综合征(Syndactylicoxycephalysyndrome)等。是表现在颅骨和颜面骨的异常，且伴有并指(趾)畸形的一组病征。查看详情

小儿髓母细胞瘤

髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，平均病程为4个月左右。查看详情