小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenalandadrenocorticalhyperplasiasyndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。查看详情

小儿糖原贮积病Ⅶ型

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。根据其临床表现和生化异常的特征，可以分为12种类型。糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成，也较罕见。查看详情

小儿尿崩症

尿崩症(diabetesinsipidus)是由于下丘脑、垂体原因导致抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或肾脏对ADH反应缺陷引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿临床综合征。临床上生长激素缺乏症患者伴有尿崩症有较多报道。查看详情

成人痒疹

成人痒疹(Prorigoadultorum)又称寻常性痒疹(PrurigoVulgaris)。亦属中医粟疮范畴。病因尚不清楚。多与胃肠道功能障碍和神经精神因素有关，可见于妊娠、白血病及患有某种内分泌或代谢障碍患者。发病机制还不明。临床上多见30岁以上成人女性。好发于四肢伸侧、胸背、腰围，皮损为米粒至绿豆大小风团性丘疹或丘疱疹，少数可形成水疱，个别有坏死性大疱者。自觉阵发性剧痒。原则为追查病因并给予相应处理，局部对症止痒。查看详情

狼疮性肾炎

　　狼疮性肾炎(Lupusnephritis)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，如蛋白尿、低蛋白血症以及高血压，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。查看详情

紫癜性肾炎

紫癜性肾炎（anaphylaticpurpuranephritis）是指过敏性紫癜引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰...查看详情

糖尿病肾病

糖尿病肾病是糖尿病常见的并发症，是糖尿病全身性微血管病变表现之一，临床特征为蛋白尿，渐进性肾功能损害，高血压，水肿，晚期出现严重肾功能衰竭，是糖尿病患者的主要死亡原因之一。近年来随着我国人口人均寿命延长，生活饮食习惯，结构的改变，糖尿病的患病率呈直线上升趋势，且由于治疗方法的改善，生存时间的增加，从而肾脏及其它并发症也增加。据最新统计，我国目前约有5000万人正面临着糖尿病的威胁。在美国，糖尿病肾病占终末期肾功能衰竭的首位，约为35%～38%。Ⅰ型（IDDM）糖尿病发生糖尿病...查看详情

间质性肾炎

间质性肾炎又称小管间质性肾炎，是主要影响肾间质（包括肾小管、血管和间质）疾患的总称，不包括可引起继发性肾小管-间质损害的疾患，如肾小球肾炎等。查看详情

Fanconi综合征

范可尼氏综合征(Fanconisyndrome，又称deToni-Debre-Fanconi综合症)是遗传性或获得性近端小管多种功能异常的疾病。由于肾近曲小管功能多发性障碍，临床表现为全氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及尿酸等有机酸尿，电解质丢失过多，肾小管蛋白尿，以及上述疾病引起的各种代谢并发症，如高氯性代谢性酸中毒、低磷血症、低钙血症、脱水、佝偻病、骨质稀疏及生长迟缓等，测定对氨马尿酸清除率(CPAH)显示小管排泌功能也有损害。肾小球功能一般正常或与酸中毒相比不成...查看详情

蹄铁形肾

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形，每500～1000尸检中可见一例，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。查看详情