小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征

眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayresyndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。查看详情

小儿血管角质瘤综合征

血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratomacorporisdiffusm)，又称Fabry综合征(Fabryssyndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。本病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻，引起一系列临床...查看详情

心-耳综合征

心-耳综合征(cardio-auditorysyndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-Tintervalsyndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征，是常染色体显性遗传。查看详情

乙状窦血栓性静脉炎

乙状窦血栓性静脉炎（thrombophlebitisofsigmoidsinus）是伴有血栓形成的乙状窦静脉炎，右侧较多见，为常见的耳源性颅内并发症。查看详情

面肌痉挛

面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症，是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧，双侧罹患者很少，约占4％。患者多是40岁以上成人，男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人患病，但非遗传性疾病。此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中即有记载。但由于其病因病理不明，长期被认作不治之症。耳科学中很少论及此病，直到最近20年来广泛开展耳神经外科工作之后，才对该病进行了深入研究，使之成为耳科学中一个重要疾病。查看详情

神经性耳聋

神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳呜。神经性耳聋的时候，实际上是指“感音神经性聋”，包括耳蜗的病变，也包括听神经的病变，甚至还包括听中枢的某些病变，并不单纯指听神经的问题。不同类型的神经性耳聋表现略有差别，主要表现均为单侧或双侧耳部不同程度的渐进性听力减退直至耳聋，伴有耳鸣、耳内闷塞感，约半数病人伴有眩晕、恶心及呕吐症状。查看详情

耳源性脑脓肿

耳源性脑脓肿为化脓性中耳乳突炎所并发的脑组织内的脓液积聚。查看详情

小儿蓝尿布综合征

蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(bluediapersyndrome),伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolatedintestinaltryptophanmalabsorption)等。系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。查看详情

老年性耳聋

老年性耳聋是指随着年龄增长逐渐发生的进行性听力减弱，重者可致全聋的一种老年性疾病。通常情况下65～75岁的老年人中，发病率可高达60%左右。查看详情

面肌瘫痪

颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分，前者由面神经支配，后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹，即面神经麻痹的有关内容，面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见，依据病因将其分成特发性(Bell)、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹，作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。查看详情