耳硬化

耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性耳聋的结果。耳硬化症也可产生感音性耳聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听...查看详情

迷路炎

迷路炎为耳部感染侵入内耳骨迷路或膜迷路所致,是化脓性中耳乳突炎较常见的并发症查看详情

小儿松果体区肿瘤

松果体区肿瘤(tumorofpinealregion)在儿童期的发病率较成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅高压，使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱，性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异，生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12～14岁，畸胎瘤的发病高峰为7～8岁，而此部位的胶质瘤的发病高峰为13～15岁。松果体区肿瘤男性占绝对多数，本组男性占79.8%。松果体区肿瘤儿童与成人在病理性质上有所不同，儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见，而成人以神...查看详情

迷路震荡

迷路震荡是指颅脑闭合伤时无颞骨骨折的迷路损伤，有时可伴有迷路穿破裂。据统计，脑震荡伤员40％有迷路症状。查看详情

颈神经背支卡压症

引起颈肩痛的各种椎管外伤害性刺激主要由脊神经后支(背支)传入中枢，所以，近年来针对椎管外病因引起颈肩痛的主要传入神经(颈神经背支)的形态进行了不少研究，提出颈神经背支卡压是引起头、颈痛及肩、上肢牵涉痛的重要原因，其中由颈神经背支内侧支支配的关节突关节被认为是引起颈肩痛的最主要来源。对于无明显神经体征的头、颈、肩痛患者，应考虑颈神经背支疾患的可能。查看详情

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型

黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等。是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。查看详情

小儿眼-耳-脊椎综合征

眼-耳-脊椎综合征(oculoauriculovertebraldysplasiasyndrome)又称耳-脊椎综合征(auriculovertebralsyndrome)、眼-耳-脊椎发育不良综合征(oculoauriculovertebraldysplasiasyndrome)、下颌面骨发育不全-眼球上皮样囊肿综合征(mandibulofacialdysostosis-epibulbardermoids)、眼-脊柱发育不全(oculovertebraldysplasia)...查看详情

先天性风疹综合征

先天性风疹综合征是由于孕早期感染风疹，风疹病毒通过胎盘感染胎儿，导致胎儿的先天性畸形。出生的新生儿可为未成熟儿、先天性心脏病、白内障、耳聋、发育障碍等，称为先天性风疹，或先天性风疹综合征。先天性风疹综合征所致的损害除少数为暂时性外，大多为进行性或永久性的病变，并且无特效疗法。风疹病毒是一种对外界抵抗力较弱的呼吸道病毒，主要通过空气飞沫直接传播。风疹一年四季均可发病，春季发病率较高。查看详情

小儿面肩肱型肌营养不良

面肩肱型肌营养不良(facio-scapulo-humeraltypemusculardystrophy，FSHD)是常染色体显性遗传病。患者肌无力主要累及面肌、肩胛肌群为其特点。查看详情

小儿猫叫综合征

猫叫综合征(catscrysyndrome)是由于第5号染色体短臂缺失(5p缺失)所引起的染色体缺失综合征，又称5号染色体短臂缺失综合征，为最典型的染色体缺失综合征之一。临床主要表现为出生时的猫叫样哭声，头面部典型的畸形特征，小头圆脸、宽眼距、小下颌、斜视、宽平鼻梁及低位小耳等，生长落后及严重智力低下。查看详情