小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

播散性脂肪肉芽肿综合征(Farberssyndrome)即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征。查看详情

小儿神经母细胞瘤

神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。查看详情

小儿嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organsofZuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认...查看详情

小儿肾病综合征

　　是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症以及不同程度的水肿。临床常见的肾脏疾病，多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。查看详情

小儿急性肾小球肾炎

　　急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)通常指急性链球菌感染后肾小球肾炎(acutepoststreptococcalglomerulonephritis，APSGN)，是由A组β溶血性链球菌感染后，所引起的免疫复合物沉积在肾小球而致的弥漫性肾小球毛细血管内渗出性，增生性炎症病变。临床表现轻重不一，典型表现为水肿，尿少、高血压，预后良好，大多数完全恢复，少数(1%～2%)可迁延不愈而转为慢性。查看详情

小儿膀胱输尿管反流和反流性肾病

小儿膀胱输尿管反流是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂反流性肾病是由于膀胱输尿管反流和肾内反流伴反复尿路感染导致肾脏形成瘢痕萎缩肾功能异常的综合征如不及时治疗和纠正可发展到慢性肾衰竭膀胱输尿管反流不仅发生在小儿而且在反复UTI基础上持续到成年导致肾功能损害大量资料表明RN是终末期肾的重要原因之一小儿膀胱输尿管反流的病因：导致小儿膀胱输尿管反流的主要机制是膀胱输尿管连接部异常按发生原因可分以下两类：原发性最常见为先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全包括先天性膀胱粘膜下输尿管过短或水平...查看详情

儿童腹痛

腹痛是小儿时期最常见的症状之一。引起腹痛的原因很多，几乎涉及各科疾病。既可以是腹内脏器病变，也可以是腹外病变；可以是器质性的，也可以是功能性的；可以是内科疾患，也可以是外科疾患，甚至最初为内科疾患，以后病情发展而以外科情况为主。在治疗方法上，有些腹痛急需手术，有些腹痛则不需要手术；有些腹痛最初保守治疗，之后需手术治疗。急需手术治疗者，若误诊、漏诊延误手术则可造成严重后果，甚至危及生命；反之不需要手术者，施行不必要的手术，则不但增加病人痛苦，甚或加重病情。所以对于小儿的腹痛诊断...查看详情

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病

严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency，SCID)包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴儿中有1例。查看详情

小儿遗传性血管神经性水肿

C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。查看详情

小儿肠系膜淋巴结结核

肠系膜淋巴结结核在小儿较多见。可能为肠道原发复合征的部分表现，肠原发灶可很快被吸收，但肿大且干酪样变的肠系膜淋巴结则可长期存在。也可由淋巴或血行播散而来，多与胸腔内淋巴结结核或全身粟粒结核病同时存在。有时肠系膜淋巴结结核为主要表现，而其他部位的结核并不明显，此时应作为单独的病例诊断。查看详情