小儿结节性硬化综合征

结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberoussclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevusfibromatousangiectodessymmetricusfaciei)等，是神经皮肤综合征的一个型。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作、智能障碍、神经系和视网膜异常等为特征。查看详情

小儿曼氏迭宫绦虫病和曼氏裂头蚴病

曼氏迭宫绦虫病和曼氏裂头蚴病(sparganosismansoni)分别是由曼氏迭宫绦虫(spirometramansoni)的成虫寄生在人小肠内和曼氏裂头蚴寄生于人体的组织所致的疾病。查看详情

小儿利斯特菌病

利斯特菌病(listeriosis)又译为李司忒菌病，是由单核细胞增多性李斯特菌[或译为产单核细胞性利斯特菌病(listeriamonocytogenes)]引起的急性传染病。患者多在免疫功能低下时感染发病，主要见于新生儿、老人、孕妇及免疫缺陷病人。查看详情

小儿色素失调症

色素失调症(incontinentiapigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosiscoriadegenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。查看详情

小儿嗜血性流行性感冒杆菌脑膜炎

嗜血性流行性感冒杆菌脑膜炎(hemophilusinfluenzalmeningitis)比较多见，其发病数仅次于流脑及肺炎链球菌脑膜炎，多见于3个月～3岁婴幼儿。各种细菌所致的化脑临床表现大致相仿，可归纳为中枢感染表现，颅压增高症状及脑膜刺激征。查看详情

小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病

本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，克-雅病)和牛海绵状脑病(bovinespongiformencephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”)，而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。查看详情

遗传性多发脑梗死性痴呆

遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditarymulti-infarctdementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)VanBogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失...查看详情

咽部神经鞘膜瘤

咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。查看详情

婴儿型黑矇性痴呆

婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆(amauroticfamilialinfantileidiocy)、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2gangliosidosis)、幼年性神经节苷脂病(juvenileGM2gangliosidosis)等。本病征是常...查看详情

中枢神经系统肉芽肿性血管炎

中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术...查看详情