胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。查看详情

前庭神经元炎

前庭神经元炎(vestibularneuronitis)系因前庭神经元受累所致的一种突发性眩晕疾病。以青年、成年人较多见。查看详情

神经白塞病

神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。查看详情

神经莱姆病

莱姆病(lyme’sdisease，LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变，但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作，偶可发展为痴呆及人格障碍。莱姆病的病原体是伯氏疏螺旋体(BorreliaBurgdorferi，BB)。自1982年Burgdorferi及其同事分离到...查看详情

舌咽神经损伤

舌咽神经为混合神经，包含运动和感觉纤维。穿过颅后窝在颈静脉孔出颅后，在颈内和颈外动脉之间到达咽侧壁。其感觉纤维是舌咽部的感觉传入神经，其运动支主管提软腭功能，副交感纤维管腮腺分泌。舌咽神经属后组脑神经，外伤受损的机会相对较少，多因骨折线波及颈静脉孔所致，但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组脑神经同时受累，单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味觉减低或消失，咽上部一般感觉减低或丧失，软腭下垂。多采用保守治疗。查看详情

神经系统结节病

结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复，非复发性神经系统结节病约占68%。查看详情

髓性多汗症

髓性多汗症(medullaryhyperhidrosis)由于传出刺激常涉及味觉感受器，故髓性多汗症又称味觉性出汗(gustatorysweating)，可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。查看详情

韦尼克脑病

韦尼克脑病(Wernicke’sencephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。查看详情

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

播散性脂肪肉芽肿综合征(Farberssyndrome)即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征。查看详情

小儿脆性X染色体

脆性X染色体即脆性X综合征(fragileXsyndrome，FXS)是一种不完全外显的X染色体连锁显性遗传性疾病，因患者X染色体的短臂Xq27.3带有一脆性断裂点而得名。FXS是一种家族性智力障碍疾病，临床以智力低下、特殊面容、巨睾症、大耳、语言和行为异常为其典型表现。查看详情