小儿史-约综合征

小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocularsyndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnsonsyndrome)、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身中毒症状。查看详情

小儿低氯性氮质血症综合征

低氯性氮质血症综合征(hypochloremicazotemiasyndrome)，又名Blum综合征、Blum-vanCaulaerlt综合征，肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征，有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死，而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类：肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征，属肾前性肾衰。查看详情

新生儿肾静脉血栓

肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性，常被危重的基础疾病所掩盖，故至今尚无确切的发病率和病死率数据。查看详情

小儿皱梅腹综合征

皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。查看详情

小儿IgA肾病

　　IgA肾病(IgAnephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见，IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化，肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎，而且是导致终末期肾衰的常见原因之一，本节主要介绍原发性IgA肾病。查看详情

小儿乙型肝炎病毒相关肾炎

　　小儿乙型肝炎病毒相关肾炎(hepatitisBvirusassociatedglomerulonephritis，HBV-GN)是指继发于乙型肝炎病毒感染的肾小球肾炎。本病是儿童时期常见的继发性肾小球疾病之一，以肾病综合征或蛋白尿、血尿为突出表现，病理上则以膜性肾病最为多见。多在学龄前期及学龄期起病，男孩明显多于女孩。多隐匿起病，往往偶然查尿时才发现异常。查看详情

小儿原发性腹膜炎

原发性腹膜炎(primaryperitonitis)包括自发性细菌性腹膜炎(腹水发生感染，常与慢性肝脏疾病或肾病综合征有关)和结核分枝杆菌、肺炎球菌和奈瑟菌感染相关的腹膜炎(后者易发生在青春期前女孩)。是指腹腔内无明显的原发病感染灶，病原体经血液、淋巴或经肠壁、女性生殖系进入腹腔而引起的急性化脓性感染。自抗生素广泛应用以来，该病的发病率显著降低，同时由于诊断水平的提高，使很多病例都能获得及时的治疗，预后有了很大改善。查看详情

小儿干扰素-γ受体缺陷病

干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。查看详情

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征

肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia-thrombo-genesissyndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。查看详情

小儿海蓝组织细胞增生症

海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocytesyndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。查看详情