限制型心脏病

本病包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病，本病在我国非常少见。查看详情

心厥

心厥是由于心输出量突然降低引起脑缺血而诱发的晕厥。严重者在晕厥发作时可导致猝死，是最严重的类型。是否存在器质性心脏疾病是影响晕厥患者预后最关键的因素。存在器质性心脏病或左室功能不全的患者若出现晕厥应高度警惕猝死的危险。根据国外的报道，心源性晕厥患者1年死亡率(18-33%)要明显高于非心源性晕厥患者(0-12%)或原因不明的晕厥患者(6%)。但这种差异主要是由心脏疾病而非晕厥的类型决定的。多数心源性晕厥与体位无关(心房粘液瘤等一些特殊疾病除外)，少有前驱症状，发作时可伴有紫绀...查看详情

先天性动脉导管未闭

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不司呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合，则构成病态，称为动脉导管未闭（症）。应施行手术，中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天...查看详情

先天性冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘(congenitalcoronaryarteryfistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。查看详情

先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学...查看详情

先天性心包缺如或缺损

先天性心包缺如或缺损(congenitalpericardialabsenceordefect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被RealdoColumbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。查看详情

先天性主动脉瓣上狭窄

主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。查看详情

先天性主动脉瓣下狭窄

主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。查看详情

小儿房间隔缺损

房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵圆孔外，存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见先天性心脏病之一，发病率约为活产婴儿的0.6‰。多数散发，也有家族发病倾向。Holt-Oram综合征为ASD合并上肢(桡骨)畸形。由于心内膜垫发育障碍引起的房间隔缺损位于房间隔下部，房室瓣上方为原发孔型房间隔缺损(ostiumprimordiumASD)不包括在本病叙述范围内。查看详情

先天性主动脉缩窄

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。查看详情