动脉导管未闭
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1介绍
本病较多见,占先心病总数15%,女性多见。婴儿出生后10-15小时,动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁,绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。
2病理原因
动脉导管未闭是由什么原因引起的? 遗传是主要的内因。 在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。 胚胎学和发病机制 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
3检查
动脉导管未闭应该如何诊断? 一、症状:分流量小,常无症状。 分流量大量,由于主动脉压高于肺动脉压,故在全心动周期有持续的左至右分流,肺循环血流量增多,肺动脉及其分支扩大,回流到左心房及左心室的血流也相应增加,左心房、室舒张期负荷增加,升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主-肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流,可引起肺动脉高压,晚期,若已有阻塞性肺动脉高压,肺动脉压接近或超过主动脉压,则分流减少,停止或出现右至左的分流,并出现右心室肥厚,紫绀和杵状指(趾)。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧,紫绀以下肢为明显,左到右分流在主动脉水平,主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。 二、体征:心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。
4鉴别
动脉导管未闭容易与哪些症状混淆? 主动脉环扩张:近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异,其余为特发性。 肺动脉闭锁:室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。 肺动脉狭窄:是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。 主动脉瓣上膈膜型狭窄:主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
5预防
动脉导管未闭应该如何预防? 动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。