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视神经萎缩

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1介绍

   视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

2病理原因
视神经萎缩是由什么原因引起的?
由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:
1.颅内高压致继发性视神经萎缩
2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎
3.视网膜病变   ⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)   ⑵炎症   ⑶青光眼后。
  ⑷视网膜色素变性   ⑸Refsum病   ⑹黑蒙性家族性痴呆
4.视神经炎和视神经病变   ⑴血管性,如缺血性视神经病变   ⑵脱髓鞘病   ⑶维生素缺乏   ⑷由于铅或其他金属类等中毒   ⑸带状疱疹
  ⑹梅毒性
5.压迫性所致   肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)   骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等
  眶部肿瘤
6.外伤
7.代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等
8.遗传性疾病   Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病
9.营养性视神经萎缩
10.杂类   在儿童其原因更复杂如下:   1.染色体异常   猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失   2.脂性疾病
  Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)
  3.粘多糖病   Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病   4.矿物代谢缺陷及其代谢
  Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病   5.遗传性视网膜色素变性
  Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征   6.灰质病
  Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病   7.小脑性共济失调
  Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性   8.原发性白质病变
  异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),?苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征
  9.脱髓鞘疾病   肾上腺白质变性,多发性硬化   10.家族性视神经萎缩   Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)
11.颅内压增高   假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水
3检查
视神经萎缩应该如何诊断?
    仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。
4鉴别
视神经萎缩容易与哪些症状混淆?
  由于该病可有多种原因引起,必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性,辅以头颅X线等检查,一般可列入常规,其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。
5预防
视神经萎缩应该如何预防?
    上网过久小心视神经萎缩。视力明显减退,看东西不清楚或者视野缩小了,瞳孔散大,怕光,如果有以上症状,要赶快就诊。专家提醒,在青年人群中,因用眼不当发生视神经炎者有增多趋势。这种视神经萎缩症,将导致失明。 
    据眼科专家介绍,引起视神经萎缩的病因,有先天遗传性视神经病、外伤、炎症(大多眼睛伴有疼痛)、中毒(如乙胺丁醇等药物及烟、酒中毒)、肿瘤(长在头颅或眼眶内)等等,小孩、成人、老人都可能发生。而现在青年中以视神经炎继发为多见,这同长期上网,看电视,用眼不当密切相关。
    专家提醒,当发生眼睛剧痛,或伴有头痛、呕吐,病人需赶快就诊。另外也可能没有任何征兆,这就需要定期进行眼部检查,尤其是有遗传病史的,或近期视力明显减退、视野缩小的。

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