小儿常染色体隐性小脑性共济失调
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就诊科室:内科儿科神经内科儿科综合
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介绍:
常染色体隐性小脑性共济失调(autosomalrecessivecerebellarataxias)这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等,本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(Friedreichsataxia,FA)是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失,以及锥体束征,常伴骨骼畸形。现已知本病累及多个系统,临床表现复杂多样。随着致病基因被克隆以及发现基因有GAA三核苷酸重...查看详情
小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征
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就诊科室:内科儿科神经内科儿科综合
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介绍:
迷路水肿-耳性眩晕综合征即梅尼埃病(Ménièredisease)又称Ménière综合征、耳病性眩晕、迷路病、膜迷路积水等,1861年由法国医师Ménière最早记载了一侧性耳鸣-耳聋-眩晕三联症,并提出“内耳性眩晕说”,为非炎症性内耳性眩晕症。查看详情
小儿脑白质海绵状变性综合征
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就诊科室:内科儿科神经内科儿科综合
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介绍:
脑白质海绵状变性综合征(Canavanssyndrome)即中枢神经系统海绵样变性,又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。查看详情
小儿急性播散性脑脊髓炎
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部位:头部就诊科室:内科儿科神经内科儿科综合
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介绍:
急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。查看详情
小儿异染性脑白质营养不良
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部位:头部就诊科室:内科儿科神经内科儿科综合
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介绍:
脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy),是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患,主要侵犯髓鞘(myelinsheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoidcellleukodystrophy,GLD)、异染性脑白质病(metachromaticleukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenalleukodystrophy,ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统...查看详情
小儿无菌性脑膜炎综合征
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部位:头部就诊科室:内科儿科神经内科儿科综合
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介绍:
无菌性脑膜炎综合征(AMS)又称浆液性脑膜炎,是指具有脑膜刺激症状和脑脊液细胞轻度或中度增多,而在脑脊液中找不到细菌的一种常见的临床综合征象。查看详情
小儿先天性面肌双瘫综合征
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就诊科室:内科儿科神经内科儿科综合
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介绍:
先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征,又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、GraefeⅡ综合征、vonGraefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenitalabducensandfacialnervesparalysis)等。本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。查看详情