毛细血管扩张症
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1介绍
毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉,在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部,因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张,属正常范围。但若出现较大范围的扩张,则属某些疾病的表现。
2病理原因
毛细血管扩张症是由什么原因引起的? (一)先天性毛细血管扩张 1.遗传性出血性毛细血管扩张:为常染色体显性遗传。 2.共济失调毛细血管扩张症:为常染色体隐性遗传。 3.Bloom综合征:为常染色体隐性遗传。 4.Goltz综合征:为常染色体隐性遗传。 5.先天性毛细血管扩张性大理石皮肤病。 6.蜘蛛瘟:可为先天性,也可为获得性。 (二)老年性毛细血管扩张症 为生理的皮肤萎缩、松弛。弹性差引起。 (三)冶并其他疾病者 1.蜘蛛疲 常见.于肝脏病、妊娠、可能与雌激素有关。 2.毛细血管扩张性红斑狼疮 为红斑狼疮少见的类型。可能与光敏和自身免疫机制所致的血管功能紊乱有关。 3.持久性斑疹性毛细血管扩张症 为色素性等麻疹的特殊类型。 4.干燥综合征 可能与高Y一球蛋白有关。 5.毛细血管扩张性环状紫疾 病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎。 (四)继发性毛细血管扩张症 1.先天性遗传性①先天性皮肤异色症;②先天性角化不良症;③着色性干皮病;为常染色体隐性遗传。 2.血管性疾病①血管瘤;②血管纤维瘤;③血管萎缩性皮肤异色症地静脉曲张;⑤结节性多动脉炎;③肢端动脉痉挛症。 3.物理性①慢性放射性皮炎;②日光性皮炎;③炼钢工人、炊事员长期火烤。 4.内分泌①糖尿病性类脂质渐进性坏死;②酒渣鼻;③孕妇;④肝病雌激素异常。 5.其他①系统性肥大细胞增多症;②肉样瘤病;③嗜酸性肉芽肿;④乳腺癌;⑤癫痕疙瘩。 6.免疫性①红斑狼疮;②硬皮病;③皮肌炎。
3检查
毛细血管扩张症应该如何诊断? 根据毛细血管扩张性疾病病因和机理的分析,儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常,多有家族史。原发性者多为成年人,无家族史且原因不明。继发性者多见于:血管性疾病、自家免疫性疾病、物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管扩张发生的部位特点、形态等进行综合分析,均可作出正确诊断。
4鉴别
毛细血管扩张症容易与哪些症状混淆? 应与下面的症状相鉴别诊断: 1.遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤,粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。 2.肺动静脉瘘 肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。
5预防
毛细血管扩张症应该如何预防? 避免一切可促发和加重出血的因素,避免使用能引起血容量增加,血压增高,血管扩张及促发出血的药物。