小儿尼曼-皮克病

尼曼-皮克病(Niemann-Pickdisease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。查看详情

小儿戈谢病

戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。查看详情

小儿肝母细胞瘤

肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。查看详情

先天性胆管囊状扩张

先天性胆管囊状扩张(congenitalcysticdilatationofbileduct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。查看详情

小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。查看详情

胸内甲状腺肿

甲状腺肿瘤在内分泌腺肿瘤中最为常见，因位于颈部易被发现。胸腔内甲状腺肿为胸骨后或纵隔单纯甲状腺肿大或甲状腺肿瘤，因其位于胸骨后或纵隔内，不易被发现，给诊断和治疗带来一定困难。胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿一样，为多发性结节性非毒性良性甲状腺肿瘤，有时肿瘤的良恶性，以及肿瘤与结节性增生之间在手术前是不易确定的，甚至在病理组织学上亦很有争论。查看详情

胸廓出口综合征

胸廓出口综合征胸廓出口综合征(thoracicoutletsyndrome，TOS)是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。又名前斜角肌综合征、颈肋综合征、胸小肌综合征、肋锁综合征、过度外展综合征等，是指胸廓上口出口处，由于某种原因导致臂丛神经、锁骨下动静脉受压迫而产生的一系列上肢血管、神经症状的总称。本病是肩臂痛的常见病因之一。查看详情

先天性短食管

短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分，先天性短食管是较为罕见的畸形。查看详情

胸腰椎骨折

　　胸腰椎骨折是指由于外力造成胸腰椎骨质连续性的破坏。这是最常见的脊柱损伤。在青壮年病人中，高能量损伤是其主要致伤因素，如车祸，高处坠落伤等。老年病人由于本身存在骨质疏松，致伤因素多为低暴力损伤，如滑倒、跌倒等。胸腰椎骨折病人常合并神经功能损伤，且由于致伤因素基本为高能损伤，常合并其它脏器损伤，这为治疗带来了极大的困难和挑战。查看详情

旋后肌综合征

　　旋后肌综合症是桡神经深支(骨间背神经)在旋后肌腱弓附近被卡住，使前臂伸肌功能障碍为主要表现的一种综合症，临床上不时可见到。　　旋后肌是肘后一块小肌肉，起于尺骨上端后方桡侧，止于桡骨上段桡侧，分为深浅两层，桡神经深支经旋后肌两层之间穿过，除支配旋后肌外，还支配尺侧腕伸肌、指总伸展肌、食指和小指固有伸肌、拇长、短伸肌及拇长展肌，是一种单纯运动神经，在旋后肌浅层的近侧缘是较坚韧的腱性结构，称为旋后肌腱弓，神经常在此处受压。查看详情